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为探讨具有BCOR-CCNB3融合基因的尤文样未分化肉瘤(BCOR-CCNB3肉瘤)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后,研究人员收集2006年1月至2015年12月病理诊断为Ewing/PNET肉瘤或尤文样肉瘤260例,其中17例尤文样肉瘤采用CCNB3免疫组织化学、逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测BCOR-CCNB3融合基因,3例为BCOR-CCNB3肉瘤,另选取12例尤文肉瘤作为对照,进行随访并复习相关文献。结果: RT-PCR及测序结果显示3例均携带BCOR-CCNB3融合基因。3例BCOR-CCNB3肉瘤中,女性1例,男性2例;患者年龄8～11岁。随访时间12～56个月,2例1年内死亡,1例复发。BCOR-CCNB3肉瘤肿瘤细胞圆形、短梭形,呈实性片状排列,染色质细,核仁不明显;有纤细的毛细血管结构分隔肿瘤细胞,与肾脏透明细胞肉瘤形态相近。CCNB3,TLE1,cyclin D1均呈弥漫的细胞核阳性(3/3)。在12例尤文肉瘤中,CCNB3均为阴性(0/12),1例(1/12)TLE1弱阳性,4例(4/12)cyclin D1阳性。结论: BCOR-CCNB3肉瘤具有独特的形态、免疫表型和临床特点,是一种独立的肿瘤类型,需要与Ewing／PNET肉瘤进行鉴别诊断,CCNB3阳性是该类型肿瘤较为特异的标志,TLE1和cyclin D1阳性也提示该肿瘤的可能,确诊需要检测BCOR-CCNB3融合基因。(DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.02.008)；关联 1 种靶向药物（）；涉及 1 种癌种。
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