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关联基因 1 · 关联药物 5
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| 基因 | 药物 | 证据 | 临床证据 | 疗效 |
|---|---|---|---|---|
| ALK | 洛拉替尼 | A级 | NCCN指南提示lorlatinib可用于ALK融合阳性的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）患者。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>) | 敏感 |
| ALK | 布格替尼 | A级 | NCCN指南提示brigatinib可用于ALK融合阳性的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）患者。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>) | 敏感 |
| ALK | 塞瑞替尼 | A级 | 一名37岁炎性肌纤维母细胞瘤的女性患者，手术完全切除后肿瘤复发。基因检测发现其携带ALK融合基因突变，使用crizotinib治疗导致后获得完全缓解。在另一项临床试验中，一名携带ALK基因融合的炎性肌纤维母细胞瘤患者使用crizotinib治疗后获得部分缓解。NCCN指南目前也推荐携带ALK基因突变炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor）的患者可以考虑使用crizotinb或ceritinib进行治疗。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>|PMID:30449794|PMID:20979472) | 敏感 |
| ALK | 阿来替尼 | A级 | NCCN指南推荐alectinib单药治疗携带ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）患者。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>) | 敏感 |
| ALK | 克唑替尼 | A级 | FDA批准crizotinib用于1岁及以上、不可切除、复发或难治性、携带ALK阳性的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的成人和儿童患者。此获批是基于两项多中心、单臂、开放标签的临床研究（ADVL0912；NCT00939770）和（A8081013；NCT01121588）。ADVL0912是一项2期临床研究，14名符合条件的IMT儿童患者接受了crizotinib的治疗。结果显示：客观缓解率（ORR）为86%（95%CI：57%-98%），完全缓解（CR）率为36%，部分缓解（PR）率为50%，持续缓解时间（DoR）在12名患者中评估，58%的患者的DoR≥12个月。A8081013是一项1期临床研究，7名符合条件的IMT成人患者接受了crizotinib的治疗。结果显示：有5名患者病情得到缓解，其中1名患者得到CR，5名患者的DoR≥6个月，2名患者的DoR≥12个月。安全性方面皆可控。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>|PMID:30449794|PMID:20979472|Druglabel:crizotinib_Revised:07/2022) | 敏感 |
NCCN指南提示lorlatinib可用于ALK融合阳性的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）患者。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>)
NCCN指南提示brigatinib可用于ALK融合阳性的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）患者。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>)
一名37岁炎性肌纤维母细胞瘤的女性患者，手术完全切除后肿瘤复发。基因检测发现其携带ALK融合基因突变，使用crizotinib治疗导致后获得完全缓解。在另一项临床试验中，一名携带ALK基因融合的炎性肌纤维母细胞瘤患者使用crizotinib治疗后获得部分缓解。NCCN指南目前也推荐携带ALK基因突变炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor）的患者可以考虑使用crizotinb或ceritinib进行治疗。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>|PMID:30449794|PMID:20979472)
NCCN指南推荐alectinib单药治疗携带ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）患者。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>)
FDA批准crizotinib用于1岁及以上、不可切除、复发或难治性、携带ALK阳性的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的成人和儿童患者。此获批是基于两项多中心、单臂、开放标签的临床研究（ADVL0912；NCT00939770）和（A8081013；NCT01121588）。ADVL0912是一项2期临床研究，14名符合条件的IMT儿童患者接受了crizotinib的治疗。结果显示：客观缓解率（ORR）为86%（95%CI：57%-98%），完全缓解（CR）率为36%，部分缓解（PR）率为50%，持续缓解时间（DoR）在12名患者中评估，58%的患者的DoR≥12个月。A8081013是一项1期临床研究，7名符合条件的IMT成人患者接受了crizotinib的治疗。结果显示：有5名患者病情得到缓解，其中1名患者得到CR，5名患者的DoR≥6个月，2名患者的DoR≥12个月。安全性方面皆可控。(NCCN Guideline: Soft Tissue Sarcoma <1.2024>|PMID:30449794|PMID:20979472|Druglabel:crizotinib_Revised:07/2022)
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